Hypophysenadenom
Es ist ein meist gutartiger adenohypophysärer Tumor, der 10% der Hirntumore umfasst. Die Symptome sind das Produkt von Hypersekretion oder Masseneffekt. Wachstumshormone (GH) 50%, Prolaktin (PRL) 10-25%, Adenocorticotropin (ACTH), Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH) 10% und Gonadotrophe (LH) (FSH) werden aus der Pars distalis der Adenohypophyse ausgeschieden 10 %.
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Krankheitsbild:
Hypersekretorische Syndrome umfassen Akromegalie (GH), Morbus Cushing (ACTH) und Amenorrhoe-Galaktorrhoe (PRL).
Letzteres findet nicht nur ausschließlich in der Hypophyse statt, da es vom Hypothalamus gesteuert wird, der eine hemmende Wirkung ausübt. Eine Verletzung, die den Hypophysenstiel stört, verändert diese Signale und erhöht das Serumprolaktin. Serumprolaktinspiegel über 200 ng / ml sind in der Regel konsistent mit Prolaktinomen assoziiert; Niedrigere Werte können das Ergebnis des "Stammeffekts" anderer Arten von Sellar- oder Parasellarläsionen sein.
Hypopituitarismus weist unterschiedliche Grade auf. Bekannt sind verminderte Libido, Müdigkeit und Schwäche aufgrund der Unterfunktion von GH, TSH, ACTH und / oder Gonadotropin. Hypophysenapoplexie kann ein akutes Versagen zeigen. Dies ist wirklich bösartig und kombiniert akuten Hypopituitarismus mit einer schnell wachsenden intraselaren und intrakraniellen Masse.
Kopfschmerzen treten auf, wenn die Dura des Sella Turcica-Zwerchfells zusammengedrückt wird. Eine bitemporale Hemianopie mit verminderter Sehschärfe resultiert aus einem suprasellaren Wachstum, das die Sehnerven komprimiert.
Als Folge davon tritt auch ein obstruktiver Hydrozephalus auf. Gesichtsschmerzen, Diplopie, Ptosis oder Augensymptome treten als Folge einer lateralen Expansion in den Sinus cavernosus auf, die die transversalen Hirnnerven komprimiert. Andere klinische Erscheinungen wie Anfälle können in massiven Ausdehnungen in den Temporallappen auftreten.
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Diagnose:
Das klinische Bild entspricht endokrinologischen und neuroimagen Tests.
Das MRT ist der Goldstandard und sollte in T1-T2 vor und nach dem Kontrast
hervorgehoben werden. Der helle Fleck und der Schneemann sind in dieser Pathologie offensichtlich. Wenn sich der Tumor über die suprasellare Zisterne hinaus erstreckt, kann ein routinemäßiger transsphenoidaler Ansatz für die Operation ungeeignet -und ein erweiterter transsphenoidaler oder transkranieller Ansatz erforderlich sein.
Blutungen in einen Hypophysentumor (Hypophysenapoplexie) können mittels Routine-MRT sichtbar gemacht werden.
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Chirurgische Indikationen:
[1]Die Ziele der Operation bei Hypophysentumoren sind (1) die Entfernung der Tumormasse, (2) die Normalisierung der hormonellen Hypersekretion, (3) die Aufrechterhaltung einer normalen Hypophysenfunktion und (4) die Beseitigung der Möglichkeit eines erneuten Auftretens.
Progressiver Sehverlust aufgrund von Masseneffekten ist die häufigste klinische Manifestation von Makroadenomen. Blutungen oder Nekrosen bei einem Hypophysentumor können einen steilen Sehverlust verursachen, der mit Kopfschmerzen, Schädelneuropathien und manchmal akuter Nebenniereninsuffizienz verbunden ist und als Hypophysenapoplexie bezeichnet wird. In diesen Fällen ist ein sofortiger Steroidersatz und eine Dekompression der Sehnerven und des Chiasmas unter Verwendung eines transsphenoidalen Ansatzes erforderlich, um die Sehfunktion zu erhalten. Der transhenoidale Zugang ist die Wahl für Wachstumshormon-sekretierende Adenome und Morbus Cushing. Der transsphenoidale Ansatz ist auch nützlich bei der Entfernung von sellaren Kraniopharyngeomen und Rathke-Spaltzysten, Clival-Chordomen und gelegentlichen Meningeomen oder metastasierten Läsionen.
[1] Surgical approaches to pituitary tumors , James K. Liu, MDa, Martin H. Weiss, MDb, William T. Couldwell, MD, PhDa,* , Neurosurg Clin N Am 14 (2003) 93–107
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Operationstechnik:
Der Patient befindet sich in Rückenlage, wobei der Kopf 15 ° über dem Herzen angehoben ist, um die venöse Drainage zu fördern. Die Verwendung von Mayfield ist bei großen oder ausgedehnten Tumoren angezeigt, wenn ein umfassender Ansatz erforderlich ist. Um eine Kontamination der Nasennebenhöhlen zu vermeiden, sollte mit laktiertem Ringer, der mit Baktericin imprägniert ist, auf dem Feld gespült werden. Die Nasenhöhle ist mit in Adrenalin getränkten Baumwollschwämmen gefüllt, um die Blutstillung zu verbessern und die Turbinaten zu schrumpfen. Anschließend wird die Schleimhaut mesial vom Boden der Nasenhöhle abgetrennt und nach hinten und oben gerichtet, um die Schleimhaut auf einer Seite des Septums freizugeben.
Mit einem Handspekulum wird die Wirbelsäule nach links zurückgezogen und entlang des unteren und hinteren Randes des Knorpelseptums ein Einschnitt gemacht. Die Schleimhaut wird von der kontralateralen Seite freigesetzt und der viereckige Knorpel disartikuliert an seiner hintersten Seite. Ein seitlicher Flügelschnitt kann vorgenommen werden, um die Platzierung des Retraktors zu erleichtern. Die Ostien der Keilbeinhöhle sollten identifiziert werden. Ein robustes Muschelspekulum wird eingesetzt. Das Podium muss mit den Keilbeinlöchern getrocknet werden.
Um die Bildung einer hinteren Mukozele zu verhindern, muss die Schleimhaut der Keilbeinhöhle vergrößert werden. Der Sellarboden wird vorsichtig mit einem Hochgeschwindigkeitsbohrer unter fluoroskopischer oder bildgesteuerter Kontrolle entfernt. [1]Die Grenzen der Knochenentfernung werden durch den Sinus cavernosus lateral und den Sinus kreisförmig superior begrenzt.
Die Dura ist überkreuzt. Sobald die Dura geöffnet wurde, kann ein Valsalva-Manöver oder eine juguläre venöse Kompression durchgeführt werden, um die Ausweisung des Makroadenoms zu fördern. Küretten und Schaufeln werden normalerweise zur Resektion verwendet. Ohne Anzeichen einer Liquorleckage kann ein Wattestäbchen mit absolutem Alkohol 30 Sekunden lang stehen gelassen werden, um das Bett zu sterilisieren.
Die Facia Lata und das Fett für die Transplantation sind notwendig, wenn die Arachnoidea einen Riss aufweist. [1]Ein kleines Stück Fascia Lata befindet sich neben der Duralöffnung.
Die Keilbeinhöhle wird dann mit Fett gefüllt, um das Transplantat in Position zu stärken. Ein Stück Marlex-Netz enthält Fett im Keilbein. Nach dem Einsetzen des Transplantats wird ein Valsalva-Manöver durchgeführt, um die Integrität des Transplantats zu beurteilen. Sobald der Selbsthalter entfernt ist, sollte Baumwolle eingeführt werden, um das Nasenseptum zu reduzieren. Die Nasenschleimhaut wird angenähert und mit bilateralen Nasentampons fertiggestellt.